kraniofasiyal AVM larla birlikte olabilir.
Büyük AV anomalilerle birlikte dissemine intravasküler koagülopati (pıhtılaşma faktörleri tahribine bağlı olarak) görülebilir.
TEDAVİ:
AVM ların tedavisinde daima tehlike vardır ve sonuç hayal kırıklığı yaratabilir. Sadece kozmetik nedenlerle yapılacak olan tedavi hemoraji, ağrı basınç, iskemik ülserasyon veya konjestif kalp hastalığı gibi bir komplikasyon ortaya çıkana dek ertelenmelidir. AV anomalilerin tedavi stratejisinde:
1.Selektif embolizasyon
2.Cerrahi uzaklaştırma veya
3.herikisi birden vardır.
Anjiografi:
Tedavi planından önce anjio gereklidir. Fasiyal iskeletin karmaşık vasküler yapısından dolayı selektif anjio radiolojik tanımlama için gereklidir. MR lezyonun boyutları hk. da biligi verebilir.
Azzolini 1968 de baş-boyun AVM larını anjiografileri için 5 kriter vermiştir.
1. Afferent arterlerin uzaması ve genişlemesi
2.Kontrastın şanta doğru erken ve tercihli olarak kaçması
3.Eksternal karotisten kaynaklanan diğer arterlerin geciken ve azalan dolmaları
4.Proksimal fistül hizasından başlayarak efferent venlerin erken opafikasyonu
5. Kollateral sirkülasyonun anormal ve hızlı opafikasyonu
Proksimal ligasyon:
AVM ların en eski cerrahi tedavisi Hunter'ın dejeneratif popliteal anevrizmasını başarı ile bağlaması ile başlar (1793). Fakat izole AVF lerin bağlama ile tedavisi olasılığı oldukça düşüktür.
Embolizasyon:
Selektif anjiografi ve embolizasyon ekstrakranial ve intrakranial lezyonlar için bir tedavi metodudur.Polivinil alkol foam granüller en çok kullanılan nonabsorbable materyaldir. Diğerleri ise liyofilize dura mater, çelik bilyalar ve ayrılabilir balonlardır.
Bazende cerrahiyi kolaylaştırmak ve lezyonu küçültmek için geçici embolizasyon yapılabilir. Gelatin sponge (Gelfoam) genellikle kullanılır ve 48-72 saat sonra cerrahi rezeksiyon yapılır.
LENFANJİOMLAR
(Lenfovenöz Malformasyonlar)
Lenfanjiomlar konjenital ve gelişimsel olaylardır ve cerrahı şaşırtabilirler. Fetal anjiogenesisteki lenfatik vazoformatif dokuların aşırı gelişmesi ile oluşurlar. Lenfanjiomlar 3 şekilde sınıflanabilir.
1.Lenfanjioma simpleks
2.Lenfanjioma kavernosus
3.Kistik higroma
L.Simpleks tek veya grup halinde bulunabilen nadir yüzeyel lezyonlardır. Bu kapiller boyutundaki lezyonlar gri renkli olabilir ve genellikle genital, dudak ve dilde görülürler.
Kavernöz lenfanjiomlar küçük lezyonlardır veya geniş alanları tutabilirler (Makroglossi ve makrochelia yapabilirler.) Bunlar genellikle dilate lenfatik kanallarla karakterize olarak derin dokuları tutar.
Kistik higromalar lenfatiklerin gerçek konjenital malformasyonlarını içerir. Genellikle boyun üst toraks ve groin bölgesinde bulunurlar. Genelde küçük olan bu lezyonlar bazen geniş alanları tutabilir. KH lar tek kompartmanlı veya daha çok multi kompartmanlı olur ve bunların içi berrak sıvı doludur. Lezyonlar doğumda görülebilir ve % 90 olgu ikinci yıl civarında belirginleşir (% 80 i 1 yaş civarı). KH basmakla kaybolmaz. Lenfanjiomlar genellikle kapiller, kavernöz veya kistik sinüsoidlerin bir karışımı halindedir. Sıklıkla büyük kistik alanlar diğer biri ile ilişkili değildir. Onun için eğer aspirasyon ile küçültülmeleri denenecekse herbir kaviteye ayrı ayrı girmek gerekir.
Lenfanjiomlarda eşit seks dağılımı vardır ve ailesel bir yatkınlık sözkonusu değildir.
Birkısım yazarlar pür lenfanjiomların regresyona uğradığını diğerleri ise bunun olmadığını ve cerrahi girişimin şart olduğunu iddia etmişlerdir. Grabb % 5 yaş civarında tam involüsyonu % 41 ve kısmi involüsyonu % 29 olarak saptamıştır. Değişik oranlara rağmen Grabb 20 yaşa kadar % 15-70 involüsyon olduğunu bildirmiştir.
TEDAVİ
Beş yaşa kadar birçokları gerilediği için tedavi konservatif olmalıdır. Nadiren bir kistik higroma hava yolunu engelleyebilir ve acil girişim gerekebilir.
Grabb genel olarak lenfanjiomların ve kistik higromaların tedavisinde:1.Ekspektant tedavi kuraldır. 2.Geçici büyüme cerrahi için bir zorlama yapmamalıdır. 3. Üç yaşa kadar gerilemeyen lenfanjiom için birkaç seanslı kısmi eksizyon (önemli yapıları koruyarak) önemli fonksiyonel ve kozmetik sonuçlar yaratabilir. Bunlar malign lezyonlar olmadığı için radikal cerrahi gerekmez. Parça parça küçük eksizyonlar tercih edilmelidir. 4.Residual skar kabul edilebilirse küçük lezyonlar için cerrahi eksizyon endikedir. 5.Emniyetli olarak eksize edilemeyecek olan kistler marsupialize edilebilir birkaç direnle drene edilip baskı uygulanabilir veya aspire edilebilir. 6.Radyasyon, skleroze edici ajanlar ve steroid tedavisi ikna edici sonuç vermez.
__________________
Eskidendi O .
|