Dahiliye

[Nǿ ŦΞДЯ™]

HEMANJİOMLAR


Hücresel proliferasyonla büyüyen vasküler orijinli tümör demek olan hemanjiomlar çocukluk çağının en sık rastlanan tümörleridir. Tüm benign tm.lerin % 7 sini oluştururlar. Bir yaş civarında 10 çocuktan birinde vardır. Genellikle doğumda görülmeyen bu lezyonlar yaşamın ilk birkaç ayında gözlenir. % 70 - 90 ı ilk 1-4 haftada görülür. % 80 tek , % 20 multiple lezyonlardır. Hemanjiom lar bir proliferasyon, daha sonra stabilizasyon ve en sonda involüsyon safhaları gösterirler. Kavernöz hemanjiomların 5 yaş civarı % 50 si, 7 yaş civarı % 70 i, kalanlarda 10-12 yaş civarında involüsyona uğrarlar. İnvolüsyon ne kadar erken başlarsa, involüsyon o kadar tamam olur.

Hemanjiomlar;

*Deride

*İç organlarda veya

*her ikisinde birden

yerleşmiş olabilir.

Siyah ırkta nadirdir. % 60 baş-boyun % 25 gövde, % 15 ekstremitede yerleşimlidir. K/E oranı 3/1 veya 4/1 dir.

Çilek tipi (Strawberry) Hemanjiom:

En sık rastlanan doğumsal izlerdir, % 4 - 5 oranında görülür. Genellikle % 70 i doğumda farkedilir, kalanlar neonatal period içinde birkaç haftada görülür. Prematürelerde oran daha fazladır. K/E oranı 2/1 veya 3/1 gibidir. Siyah ırkta nadirdir. Tüm çilek tipi hemanjiomların % 56 sı baş-boyunda, % 23 ü gövdede, %19 u ekstremitelerde ve % 2 si genitalde olur.

Genel olarak çilek tipi hemanjiomlar ilk 6-8 ayda hızlı büyürler, 6-12 ayda bir plato yaparlar ve 12-18 ayda regresyona uğrarlar. Regresyon lezyon ortasında renk açılması; ve mavi-gri renk değişikliği ile; bunun gitgide çevreye yayılması ile karakterizedir.Yapılan bir çalışmada 82 hemanjiomu olan 77 hastanın 49 unun hemanjiomunun tamamen; 38 inin kısmen kaybolduğu saptanmıştır.

İlk 5 yıl içinde oluşacak regresyon için değişik yazarlar değişik oranlar vermiştir. Wallace % 97, Simpson % 55, Bowers % 98, Walter % 96 gibi.

Bazı durumlarda regresyon safhası beklenmeden tedavi etmek gerekebilir. Erken tedavi endikasyonları;

1. Büyüme safhasında hızlı doku destrüksiyonu

2. Bazı oluşumların tıkanma tehlikesi; Havayolu, oral kavite gibi.

3.Görme alanında herhangi bir obstrüksiyon

4.Masif hemanjiomlarda trombositopeni nedeni ile dissemine intravasküler koagülopati gelişebilir. (Kasabach-Merritt Send.)

Tedavi alternatifleri:

Gözleme: Olguları gözleme periodunda % 90 olgu gerileyecektir.Opak kozmetik kremler (Covermark) bu arada denenebilir.

Kortikosteroid tedavisi: Sistemik steroid tedavisi ancak seçilmiş hemanjiomlu infantlarda kullanılmalıdır.

Bu tedavi:

1)Distorsiyona yol açan servikofasiyal lezyonu olanlara

2) Tekrarlayan kanamalar, ülserasyonlar ve veya enfeksiyonlar gösteren lezyonlarda,

3)Fizyolojik fonksiyonları engellenen olgulara (görme, solunum gib)

4)Trombosit deplesyon koagülopatilerinde (Kasabach-Merritt send.)

5)Yüksek kardiak output ile komplike olgularda kullanılmalıdır.

Proliferatif fazdaki bir hemanjiom involüsyonda olana göre bu tedaviye daha duyarlıdır.

=Kortikosteroid tedavi şeması: